小惠是一位二十餘歲的年輕女秘書,平日工作認真,甚得長官器重,可是最近不知何 故老是感覺到眼皮重重的,手腳也沒啥力氣,尤其是到了下午公司例行開會時,幾乎 無法張開眼睛去宣讀會議紀錄。同事發覺有異,勸她去看醫生,經過一番檢查之後, 才驚覺可能罹患了所謂的肌無力症。
肌無力症,又稱重症肌無力或 重肌無力症。 病人早期症狀表現常見眼皮無力,進而臉部表情動作困難,肢端細微動作無力,以及複視現象; 嚴重者會有吞嚥以及發聲困難,甚至有呼吸衰竭的表現。發病早期, 眼皮無力的現象通常在早上剛睡醒時尚不明顯,可是到了下午以後就會愈來愈嚴重; 而在休息一段時間後,病狀又可獲得明顯的改善。
有關肌無力症自古希臘時代即有類似記載,而相關研究自十九世紀即已開始。 經過一百多年的研究後,我們對肌無力症的成因已經有了相當程度的了解。 基本上肌無力症的成因是由於人體免疫機能的失調,所產生的抗體會破壞神經肌肉末稍之接受器, 這種接受器位於肌肉末端,它接受來自神經末梢分泌物;一種稱作乙醯膽鹼的訊息而產生收縮反應。
一旦接受器遭受抗體的破壞,肌肉接受神經末梢訊息而產生收縮的功能即受到影響。 通常身體最早受到影響的肌肉包括眼皮肌肉(造成眼瞼下垂),眼球運動肌肉(造成複視現象), 以及臉部表情肌肉,吞嚥動作肌肉也會受到波及,嚴重者會因呼吸肌肉無力而有生命危險之虞。
除了以上的症狀之外,欲確定診斷病人應請教神經科醫師安排一系列的檢查。 早期由於醫學尚末發達,對肌無力的致病機轉亦缺乏了解,這種疾病的死亡率高達百分之七十至八十, 相當駭人,死因多半為呼吸衰竭。近來由於研究上幾個重要的發現與突破,完全扭轉了過去的情況。
這些重要的發現包括:
- 目前已知疾病發生與神經肌肉末梢的相關性,並證實免疫反應破壞的機轉。
- 目前已證實胸線正是產生抗體,破壞神經肌肉末梢,產生肌無力的元凶。
目前肌無力病人已可精確的診斷及有效的治療,而臺大醫院在神經科及胸腔外科無間的合作下, 早已引進國外先進的技術與設備,並已行之有年。目前肌無力在確定診斷後,所作的治療包括:
- 藥物治療:包括乙醯膽鹼酯解酵素抑制劑以及類固醇
- 換血治療(血漿置換術)
- 免疫球蛋白注射
- 外科手術
外科手術旨在切除造成肌無力的首惡份子--胸腺。什麼是胸腺?大家聽了可能「霧煞煞」。 胸腺位在胸腔正前方,像盾牌一樣覆蓋於心臟之前。在胚胎及嬰幼兒時期,胸腺擔負著身體免疫功能的重任, 但過了此期之後,胸腺即失去功能並萎縮。所以對絕大多數肌無力病人而言, 切除胸腺並不會影響正常的免疫功能。
什麼樣的肌無力病人需要接受手術治療?一般而言此類病人可嘗試由神經科醫師先用藥物控制, 但如有以下狀況須考慮手術:
- 在藥物控制下,病情仍持續惡化者。
- 吃藥有嚴重副作用者。
- 合併有胸腺腫瘤者者:據統計,重症肌無力合併有胸腺腫瘤者約佔百分之十至十五, 而根據本院及香港的統計,華人的比例高於此值(大於百分之二十); 而年長者(大於四十五歲)則合併胸腺瘤機會明顯增加。如有腫瘤須與胸腺一併作切除, 以免腫瘤增生而危及生命。
肌無力病人接受胸腺切除手術後,有近九成的民眾症狀會獲得明顯的改善, 有三成到四成的民眾可不再服用藥物,手術本身危險性低,手術時間約二至三小時,手術後復元約五至七天, 對吃藥控制不佳之肌無力患者,實為最佳之治療方式。
感謝臺大醫院胸腔外科陸希平醫師提供本文