什麼是重症肌無力
上次更新資料時間 : 1999/6/25
自體免疫疾病與肌無力症
肌無力症
序言 :肌無力症為骨骼肌中神經肌肉交接處的疾病， 其臨床表現為容易疲勞且有無力的現象，在中國醫學書籍，宋朝的聖濟總錄中曾提到 " 風殫曳 "一病， 文中描述的症狀與肌無力症頗為相似，且提出十三種藥方來治療此病。在西方， 則到十八世紀才有歐洲學者首先記錄此病，以後的兩世紀，雖然科學進步日新月異， 但對此病的致病轉機仍不甚清楚，且無良好的 治療方法， 直到最近十年由於免疫學的神速發展， 對於此病的致病機轉才逐漸明瞭並有良好治療效果。
資料來源 : 新光醫院肌無力俱樂部
新光醫院神經科主任邱浩彰醫師
什麼叫做〝自體免疫疾病〞呢﹖一般在人類的免疫系統中， 由B淋巴球製造許多的抗體來對付外來的疾菌，病毒，而在某些異常的情況之下， B淋巴球製造出來的抗體 對於身體的器官或組織會有作用，進而破壞自己的器官或組織造成疾病， 有許多疾病是由這一種機轉造成疾病的，我們統稱為自體免疫疾病。 肌無力症本身也是一種自體免疫疾病。主要是體內產生抗乙醯胺受體的抗體，影響神經肌肉交接處， 臨床產生無力的現象。而造成自體免疫疾病後亦有傾向會造成其他的自體免疫疾病， 根據本院統計 694位肌無力症病人合併有其他自體免疫疾病的情形如表一：合併有甲狀腺功能亢進者63位(9%)， 白斑病3位(0.4%)，年青型糖尿病2位，類風濕關節炎1位， 系統性狼瘡(SLE) 1位，急性泛腦脊髓炎 1位，溶血性貧血症1位，純紅血球貧血症1位及紫斑症1位。 顯然地發生其他自體免疫疾病的比例較正常人高，除了臨床上會顯現有症狀之外， 病人的血液中其他自體免疫疾病抗體的陽性率亦會增加，但還不一定是代表有其他的自體免疫疾病， 可定期的作追蹤，或找相關的專家討論，以進一步了解是否有合併其他的自體免疫疾病， 有些病人在其家屬的成員中會發生其他的自體免疫疾病，顯然地，自體免疫疾病中， 遺傳體質的因素佔一重要角色。因有特殊的遣傳體質，故有傾向會造成其他自體免疫疾病。 在肌無力症病人中若合併有其他自體免疫疾病應兩病一起治療，可加速此兩種疾病的痊癒。 自體免疫疾病除遺傳體質外，外在環境，自體身體的健康情況亦是相當重要的，雙管齊下，一石兩烏， 效果會更明顯的。
表一 : 694位肌無力症合併其他自體免疫疾病的統計 甲狀腺機能亢進 63 白斑症 3 年青型糖尿病 2 類風濕關節炎 1 SLE系統性狼瘡 1 急性泛腦脊髓炎 1 溶血性貧血症 1 純紅血球貧血症 1 HS紫斑症 1 感謝 新光醫院肌無力俱樂部提供本文
神經科門診常會碰到由眼科轉診來的病人，這些病人因為「眼皮下垂」、「看不清楚」而去看眼科， 當眼科醫師告訴病人他們可能患有「肌無力症」時，他們往往覺得十分詫異與惶恐。 肌無力症的英文叫做MYASTHENIA GRAVIS，意思是「嚴重的肌肉無力症」。 此一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年，經過科學家不停的研究， 對其致病機制的了解及治療，均有相當的成就，大多數的病人情況得以改善， 所以並不是患此病的病人就一定是嚴重的。
肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病， 主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的，它會影響到許多不同的肌肉， 例如控制眼球的肌肉，控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。 由於每個人受影響的肌肉不同，臨床症狀也就不盡相同。有百分之九十的病人， 眼睛週遭的肌肉會受影響，於是出現眼皮下垂或視力模糊（複視）的現象。 這些病人往往會先求助於眼科醫師。少部分的病人症狀侷限於眼睛， 但大部分的病人會出現其他肌肉無力的症狀，例如吞嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、 下巴往下掉、四肢無力等，最可怕的是呼吸肌肉的無力，嚴重的話，甚至可導致死亡。 呼吸肌的無力，常因身體遭受一些壓力時而引發，例如受到病菌感染或懷孕時。
肌無力患者的症狀常是起起伏伏的，無力通常在持續運動一段時間後較明顯， 或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象，在休息一段時間後，症狀便會減輕。 肌無力症的病程也是因人而異，有人幾天或幾個星期內病情變化很大，也有人病況長期維持穩定。
至於肌無力症的致病機制是什麼呢？ 我們的肌肉要運動， 就要靠運動神經釋於一種化學物質稱為乙醯膽素，乙醯膽素與其接受體結合後， 才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分解，使電位恢復。 肌無力症的病人，因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體，進而導致接受體的破壞與數目的減少， 使神經與肌肉間的傳導功能受損。
目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、 免疫抑制劑（如類固醇）、免疫球蛋白等。 胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關，所以切除胸腺，也可使某些病人症狀得到改善。 依臺大醫院的統計，約有近八成的患者症狀好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時， 就必須使用 血漿置換術及呼吸輔助裝置了。
感謝臺大醫院神經部楊智超醫師 提供本文
