轉載自新光醫院胸腔外科黃克明醫師肌無力症俱樂部20期會訊
何謂肌無力症？
- 重複動作後，肌肉無力，容易疲勞，經休息後可恢復。
- 病程不易預期，經常有自發性緩解，以及隨之而來的復發。
肌無力症生理學
- 肌無力為肌肉交界處之自體免疫疾病。
- 自我產生抗體佔據乙醯膽胺接受器。
- 如何引發自體免疫，原因不明。
肌無力症流行病學
- 肌無力是不常見疾病，每十萬人中發生率有0.5至5人。
- 無種族及地域性關係。
- 女性病患居多（男比女約2：3）
- 任何年齡均可發生，其中女性好發年齡為20-30歲，男性為50歲以上。
- 遺傳因素：如年輕肌無力與組織配合抗原HLA-B8有關連，而肌無力合併有胸腺瘤之年紀大病患與組織配合抗原HLA-A2，A3有關連。
- 常併存於其他自體免疫性疾病如，凸眼性甲狀腺腫大，樵本氏甲狀腺炎，類風濕性關節炎，全身性紅斑狼瘡，惡性貧血。
- 10-15﹪肌無力病患並存有胸腺瘤；30-50﹪胸腺瘤病患併發有肌無力症狀。
診斷肌無力
- 依靠臨床表現之病狀，病徵。
- 單一肌纖維肌電圖檢查：90﹪輕度，100﹪中度及重度肌無力，呈現陽性。
- 抗乙醯膽胺脢藥物試驗：85﹪眼型，95﹪全身型肌無力，呈現陽性。
- 抗乙醯膽胺受器抗體檢測：64﹪眼型，89﹪全身型肌無力，呈現陽性。
- 並非所有肌無力在這些檢測都呈現一致之陽性反應。
肌無力OSSERMAN臨床分級
分級
臨床症狀
一
眼型肌無力：
只是侵犯眼外肌肉
二
輕度全身型肌無力：
全身無力，但不影響呼吸肌肉
三
中度全身型肌無力：
明顯出現肌無力，無法運動
四
急性猛爆性肌無力：
六個月內快速發作，並影響到呼吸肌肉
五
遲發性全身型肌無力：
在兩年內或兩年以上，漸進演變成重度肌無力
胸腺與肌無力之關連
一、80﹪肌無力病患，其胸腺出現增生或胸腺瘤之病變。
二、 其胸腺存在有抗乙醯膽胺接受器及抗橫紋肌抗體。
三、胸腺內存在有類似肌肉之細胞。
四、肌無力病患在接受胸腺切除後，普遍病情可以得到改善。
治療肌無力
- 抗乙醯膽胺脢藥物：Mestinon，Neostigmine，Tensilon。
- 免疫抑制劑：類固醇，Azathioprine。
- 血漿替換術：用來做開刀前準備，減輕肌無力危象。
- 胸腺切除術。
胸腺切除術歷史回顧
一、1911年3月6日，德人Sauerbruch首次經由頸部切口切除胸腺，使一位肌無力病患病情得到改善。
二、1939年5月26日，美人Blalock首次經由胸骨切開切除胸腺， 成功的使一位19歲女性肌無力合併有胸腺囊腫病患，病情得到改善。
肌無力手術適應症
- ５０歲以下全身型肌無力病患。
- 早期眼肌型肌無力病患；或者眼型病患經一連年藥物治療，停藥後再復發者。
- 並存有胸腺瘤之肌無力病患。
- ５０歲以上之肌無力病患，因手術效果不確定，可選擇適當病患嘗試之。
- 美國杜克大學醫學中心則主張所有肌無力病患，不論年齡及嚴重度，均適合接受手術治療。
胸腺切除方法
- 經由胸骨切開，切除胸腺。（１９３９，Blalock）此種傳統的手術方式，其治療效果， 已得到肯定；但較不被接受的地方是因必需切開胸骨，術後的疼痛問題將影響呼吸， 故手術後必需在加護病房接受照顧，造成病患的恐懼，只要度過此段時間即可復原， 但也因此讓病患不敢貿然嚐試。此種手術方式多針對胸腺較大，頸部較粗短的患者， 住院期約10天至2星期左右。
- 大量胸腺切除術。（１９８８，Jaretzki）根據人體解剖發現；從人體前縱隔腔， 包括心包膜周圍、肺部靠進中線的地方、氣管、甲狀腺周圍； 這些脂肪組織中都可找到胸腺的組織及細胞存在；因此把胸腺及可見的脂肪組織都切除掉， 故稱為大量切除術。手術方式是在頸部作一橫的切口，同時在胸部作兩個縱的切口， 將胸腺及脂肪組織都切除，因為此種手術'方式，傷口很大，常造成術後傷口不美觀，病患更是望而卻步。 目前只有Jaretzki在做，其他的胸腔外科及整型外科都不採用。
- 經頸部切口，切除胸腺。（１９８８，Cooper）此即迷你胸腺切除術。Cooper回顧文獻記載， 他自己設計一種撐開器材，在手術中用來把胸骨撐開往上吊， 透過頸部切口可以清楚的看到胸腺組織及旁邊的結構； 當年他以此種手術治療了100多名病例。近10年以來，發現此種手術的療效與傳統方式結果相同， 故最近廣為美國各醫學中心所大量使用。但是此種手術方式並非適用於每個病患，必須經過挑選原則， 如果患者的胸腺太巨大或存在有胸腺瘤就不合適，又如頸部粗短肥胖的患者也不合適使用此方法。 目前所使用此種手術方式的病患仍以年輕女性，身材較纖細，胸腺中等不太大，才可考慮使用此方式。
此種手術特點是時間約可節省1.5小時，術後不須放置引流管，不須拆線，不須住加護病房， 出血少，傷口小，不須呼吸器，術後1-3天即可出院，既可節省醫療耗材，減輕患者的痛苦。
- 經由胸腔鏡，切除胸腺。（１９９３，Sugerbaker）這是一種較新的手術方式。 199年Sugerbaker以胸腔鏡配合視訊系統切除胸腺的治療方式，但也有其限制。 接受此種手術的病患必須胸腔肺部無任何沾粘，麻醉時以支氣管鏡插入（一般係以氣管鏡）， 讓一側的肺部在手術過程中完全萎縮，以便利於手術操作。手術時必須在胸壁作三個切口， 因為胸腺上端與甲狀腺連接在一起，並自頸部切口取出胸腺。此種手術的限制是如果胸腺太大， 或是橫跨到對側，接近肺門處，可能很難全部摘取乾淨，且術後必須使用胸腺引流管，目前較不考慮使用， 未來如考慮使用仍然有其挑選病患的選擇性。
新光醫院三年來的41位病患統計資料顯示，包括有單純肌無力28位，且以女性居多，胸腺瘤4位， 也有兩種狀況都有的，仍以女性為主；其中35位採用傳統胸腺切除手術， 去年（87年）開始嘗試使用迷你胸腺切除術，至今有6個病患， 患者仍以31-40歲的年輕女性居多。而有一部份病患只有胸腺瘤，並無肌無力症狀的病人， 在手術時仍會將胸腺一併切除，否則有可能在術後產生肌無力症狀；因為胸腺瘤是一種侵犯性腫瘤， 它可會侵犯到其周圍器官，所以必須整個切除。
肌無力DeFILIPPI之手術後分類
分類 內 容 １ 完全緩解，不需藥物。 ２ 無症狀，藥量減少。 ３ 進步，指症狀減輕或藥量減少。 ４ 無變化。 ５ 症狀變嚴重。 肌無力外科治療結果
一、20-50﹪永久緩解（10-20﹪不需服藥；15-30﹪需小類服藥；）35-50﹪病情改善；10﹪病情無改善；少數病情惡化。
二、多半是屬於延遲性改善，此種緩解是長期一輩子的緩解；在術後３至５年內產生。
三、根據一項電腦統計，配對性，回溯性研究，無論在緩解或存活方面，手術治療的結果均優於單獨藥物治療。
- 通常單純之肌無力比存有胸腺瘤之肌無力，其手術治療的緩解率及存活率來得好。