肌張力異常

汪漢澄

什麼叫作肌張力異常 (Dystonia) ?

        肌張力異常的主要動作特徵是一種持續性的肌肉收縮,有時會造成肢体 的扭轉,肌肉無法隨意放鬆為其特點,因此這種動作看起來總帶有生硬的感 覺。



肌張力異常有那些病因 ?     

肌張力異常的成因大略可分為三類:    

( 1 ) 遺傳性:患者帶有不正常之肌張力異常基因,由上一代遺傳而來。
    
( 2 ) 原發性:自然發生之肌張力異常, 找不到任何病因。    

( 3 ) 次發性:因某種疾病侵犯到大腦基底核而引起的肌張力異常症狀。    
        肌張力異常的症狀依其在身體上波及的範圍,又可分為局部性、半身性, 全身性等等。 



較主要的局部性肌張力異常有那些 ?   

( 1 ) 眼瞼痙攣症(Blepharospasm):

        眼睛周圍的閉眼肌不自主的收縮,患者在早期會覺得眼睛不舒服、乾澀、怕光而不斷眨眼,經過一段時間之後, 眨眼的次數會越來越多之外,眼睛也會不由自主的緊閉甚至會因為張眼困難而引響到視力。    

( 2 ) 斜頸症(Torticollis):

        頸部肌肉不自主的收縮,患者頸部由於兩側或 前後肌肉群的收縮力不平衡,因此會造成患者頭部的不自主偏移, 可能轉向一側、或造成前後偏移。另外經常會感覺頸部肌肉僵硬疼痛,有時並且會併發頭部顫抖的現象。    

( 3 ) 肢体肌張力異常( Limb dystonia ):

        此種肌張力異常可能發生在手臂、手、腿或腳的任何一部份,有些肢体肌張力異常是持續性的,肢体時時刻刻都呈現扭曲、緊張的症狀,但另外有一些病症非常有趣,它們的表現是只有在肢体進行某種工作或動作時才會發生肌張力異常的現象,這些疾病總稱為〝職業性痙攣〞(occupational cramps) 。各個疾病的名稱又隨著引起肌張力異常的動作而不同,例如寫字時才發生的肌張力異常就稱為〝寫字痙攣症〞 (writer's cramps),演奏樂器時才發生的肌張力異常就稱為〝音樂家痙攣〞(Musician's cramp's) ,其中又可分為〝鋼琴家痙攣〞、〝吉他家痙攣〞、〝小提琴家痙攣〞等等,幾乎每個需要經常利用到手部動 作的行業都有它相對應的職業痙攣症,此類肌張力異常病症對這些行業的人可以說造成相當大的困擾。     

( 4 )口頷部肌張力異常(Oromandibular dystonia):

        肌張力異常發生在下頷、舌頭、口部的肌肉,造成這些地方的不自主運動,引起美觀上的缺限, 有時甚至會影響到飲食、說話。     

( 5 )聲帶部肌張力異常( Spasmodic dysphoria):      

        肌張力異常發生在控制聲帶的肌肉,由於使得聲帶無法正常動作,患者的聲音會有緊縮或沙啞的特質,嚴重者甚至會說不出話來。



肌張力異常的預後如何 ?

        肌張力異常的病程依其病因而定,一般來說屬於遺傳性的肌張力異常會惡化,屬於次發性的肌張力異常, 如果能治癒其病因, 則肌張力異常自然會減輕或消失,至於原發性(不明原因) 的肌張力異常,則一般會由輕微症狀開始發生、 惡化一段時間(通常數年) 之後則保持穩定不再變化。



肌張力異常如何治療 ? 

        肌張力異常的治療方式,依其病因而定,找得到確定病因的肌張力異常當然需要針對其病因治療。但是不論找不找得到病因,肌張力異常的症狀本身都是可以治療的。主要的治療方法有以下三類: 

( 1 ) 口服藥物:    

抗乙醯膽鹼類藥物 ( Anticholinergics) 

多巴胺類藥物 ( Dopaminergic agents)    

抗多巴胺類藥物 ( Antidopaminergic agents)    

Benzodiazepines 

Baclofen 

        這些藥物都曾被應用在多種不同的肌張力異常,其治療效果各異,效果好壞取決於疾病的種類、嚴重程度及使用方法。  

( 2 ) 外科手術的治療 

1. 立體定位手術:如腦部視丘燒灼術。 

2. 周邊手術:如神經切除術、肌肉切除術。     

手術治療肌張力異常有嚴格的適應症及個別可能的功效及副作用。  

( 3 ) 肉毒桿菌素治療法:

        直接將肉毒桿菌素注入患部肌肉降低肌肉緊張,是前已知療效最穩定而且副作用最少的療法。